maladie de Steele-Richardson-Olszewski

La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des médecins qui l'ont caractérisée en 1963) est une maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau : le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens.

Ces lésions entraînent notamment une difficulté à effectuer des saccades oculaires verticales (ophtalmoplégie supranucléaire), caractéristique de la PSP, mais elles affectent aussi progressivement l’équilibre, la vue, la marche, la déglutition, la parole et d'une manière plus générale, les mouvements effectués dans le plan sagittal.

La PSP touche environ 6 personnes sur 100 000, autant les hommes que les femmes, sans qu'on ait pu identifier de facteur de risque lié à l'ethnie, l'environnement de vie ou l'activité professionnelle.

Certains des symptômes de la PSP se rapprochent de ceux de la dégénérescence fronto-temporale, de la maladie de Parkinson ou de l'atrophie multisystématisée, mais la PSP se distingue de ces affections par les atteintes oculomotrices.

Les mécanismes pathologiques de la PSP restent mal connus : on la décrit parfois comme une tauopathie car la dégénérescence neurofibrillaire est associée à une accumulation de protéine tau dans les cellules nerveuses.